Πορφύρα Henoch-Schonlein

[vlachos doc]

Ορισμός

• η πορφύρα Henoch-Schonlein είναι συστηματική αγγειίτιδα των μικρών αγγείων, κυρίως του δέρματος,του πεπτικού συστήματος και των νεφρών
  

Αιτιολογία

• είναι άγνωστη
  

Επιδημιολογία

• αφορά συνήθως παιδιά 2-11 ετών
  

• αναλογία αγορια προς κοριτσια 2:1
  

Κλινική εικόνα

χαρακτηριστική τριάδα: πορφυρικό εξάνθημα + κοιλιακό άλγος + αρθρίτιδα

-δερματικό εξάνθημα

• εχει χαρακτηριστική κατανομή κυρίως στους γλουτούς και τα κάτω άκρα
  

• αρχικά μπορεί να είναι κηλιδοβλατιδώδες ή κνιδωτικό
  

• στη συνέχεια γίνεται αιμορραγικό (πορφυρικό)
  

-κοιλιακό άλγος που μπορεί να συνοδεύεται από:

• εμετούς
  

• αιματεμεση
  

• διαρροιες
  

• εντερορραγία
  

• μέλαινα κένωση
  

-πολυαρθρίτιδα

• αφορά κυρίως τα γόνατα,τις ποδοκνημικές,τα ισχία,τους αγκώνες και λιγότερο συχνά τις μικρές αρθρώσεις των ανω και κάτω άκρων
  

-σπειραματονεφρίτιδα

-εκδηλώσεις απο το ΚΝΣ σπανιότερα (σπασμοί,κεφαλαλγία,εστιακά νευρολογικά σημεία κ.α.)

Επιπλοκές

• χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (σπάνια)
  

• εγκολεασμός
  

Εργαστηριακά ευρήματα

• IgA ορού αυξημένη
  

• C3 κλάσμα συμπληρώματος φυσιολογικό ή αυξημένο
  

• αιματουρία,λευκωματουρία (επι νεφρικής προσβολής)
  

• θετική αιμοσφαιρίνη στα κόπρανα
  

[Public]

Γεια σας, πριν από 8 ημερές εισήχθη το παιδί μας για νοσηλεία στο παίδων με συμπτώματα αλλεργικής πρφύρας.

Είχε μελανιές (χρώματος μωβ και πορφυρού), ψηλαφητές και μη, στο κουτεπιέ, στο μετατάρσιο και στην κνήμη (όχι στους γλουτούς ή στο υπόλοιπο σώμα).

Είχε αφόρητους πόνους πίσω από τα γόνατα και δεν μπορούσε να τα τεντώσει, καθώς επίσης δεν μπορούσε να περπατήσει.

Την 3η μέρα έκανε 2 φορές εμετό (χωρίς αίμα).

Στην 4η μέρα τα σημάδια από τα πόδια φαινόντουσαν αμυδρά, αλλά βρέθηκε αίμα στα κόπρανα, οπότε εξετάστηκε από χειρουργό (ο οποίος μας καθησύχασε) και έγινε και υπέρηχος άνω και κάτω κοιλίας και νεφρών.

Δε χορηγήθηκε κορτιζόνη μέχρι να βγει και η η επόμενη μάγιερ, η οποία ήταν καθαρή, οπότε και η χορήγηση κοριζόνης αποκλείστηκε.

Το μόνο που είδαν από τον υπέρηχο ήταν ότι πήγε να δημιουργηθεί κάποιος εγκολεασμός, ο οποίος όμως υποχώρησε από μόνος του. Όλα τα υπόλοιπα ήταν καθαρά.

Την 6η μέρα έκανε 1 φορά εμετό (χωρίς αίμα).

Στην 8η μέρα, ανέβασε θερμοκρασία 37,9 και έγιναν ακτινογραφίες, ενώ διαμαρτύρεται για πόνους στην κοιλιά και εμφανίστηκε ένα νέο πορφυρό σημάδι (όλα τα παλιά είχαν εξαφανιστεί) μεταξύ αστραγάλου και μεγάλου δακτύλου στο δεξί πόδι.

Μάγιερ αυτής της ημέρας, καθώς και διαγνώσεις των ακτινογραφιών ακόμα δεν έχουμε.

Μήπως μπορείτε να μου πείτε τι συμβαίνει?

Τι άλλο μπορεί να συναντήσουμε?

Αν και πότε πρέπει να ανησυχούμε?

Αν πρέπει να απευθυνθούμε κάπου συγκεκριμένα?

Σας παρακαλώ απαντήστε μου το συντομότερο δυνατό, καταλαβαίνετε την αγωνία μας.

Ακόμα και στο e-mail dimilyk@yahoo.com

Ευχαριστώ εκ των προτέρων.