Jump to content
Sign in to follow this  
olizyz

Σύνδρομο Sjogren

Recommended Posts

Σύνδρομο Sjogren

Το σύνδρομο Sjogren είναι μια χρόνια φλεγμονώδης και αυτοάνοση νόσος με ανοσολογικό υπόστρωμα και προοδευτική καταστροφή των εξωκρινών αδένων, η οποία προκαλεί ξηρότητα των βλεννογόνων και επιπεφυκότων (σύνδρομο sicca ή ξηρότητας). Το Σ.S εμφανίζει ποικιλία γενικών εκδηλώσεων και αυτοάνοσων φαινομένων. (1)

Το όνομα του το πήρε από τον σουηδό οφθαλμίατρο Dr. Henrik Sjogren, ο οποίος το περιέγραψε πρώτος και το 1933 αφιέρωσε μια σημαντική μονογραφία, βασισμένη σε 19 αρρώστους. Από τους αρρώστους αυτούς οι 13 είχαν αρθρίτιδα. Ήδη όμως, από τον περασμένο αιώνα, τη συσχέτιση ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας σημείωσε ο Hadden το 1888, ο δε Miculicz το 1892 ήταν ο πρώτος που περιέγραψε το σύνδρομο ξηρότητας με συμμετρική διόγκωση των σιαλογόνων, δακρυικών και λεμφαδένων του προσώπου και διαπίστωσε μεγάλου βαθμού διήθηση των οργάνων αυτών με στρογγυλά κύτταρα. Η συνύρπαξη νηματοειδούς κερατοειδίτιδας και αρθρίτιδας σημειώθηκε, για πρώτη φορά, από τον Fischer το 1898 και μελετήθηκε κατόπιν από τον Gougerot (1925), τον Houwer το 1927 και τον Wissman (1932). Πρώτοι οι Morgan και Castleman (1953) παρατήρησαν ότι τα σύνδρομα που περιέγραψε ο Miculicz και ο Sjogren είναι ιστολογικά ίδια.(2) Το σύνδρομο όπως περιγράφτηκε αρχικά χαρακτηριζόταν από την τριάδα: ξηροφθαλμία (ξηρά επιπεφυκίτιδα), ξηροστομία και ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Henrik%20Sjogren.jpg

Εικόνα 1.1

O Henrik Sjogren

Σήμερα είναι γνωστό ότι και άλλες νόσοι του συνδετικού ιστού, για παράδειγμα ο ΣΕΛ, η συστηματική σκλήρυνση, και η πολυμυοσίτιδα, μπορεί να κατέχουν τη θέση της ΡΑ στην παραπάνω τριάδα και ονομάζεται δευτεροπαθές σύνδρομο Sjogren.(3) Επίσης είναι δυνατό να παρουσιάζεται σαν μια αυτοτελής κλινική οντότητα που ονομάζεται πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren. To πρωτοπαθές σύνδρομο Sjogren παρουσιάζει ένα ευρύτατο κλινικό φάσμα, που εκτείνεται από οργανοειδική νόσο (εξωκρινείς αδένες), σε συστηματική νόσο και τέλος Β-λεμφοκυτταρική νεοπλασία (μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom και λέμφωμα).(4)

Περισσότεροι από το 90% των ασθενών είναι γυναίκες με μέση ηλικία 50 ετών κατά τη διάγνωση. Η νόσος εμφανίζεται σε όλες τις φυλές και τις ηλικίες. (5)

Το συνδρόμο sicca

Το σύνδρομο ξηρότητας (sicca Syndrome, SS) είναι μια ετερογενής ομάδα νοσηρών καταστάσεων, το αποτέλεσμα πολλών αιτιολογικών παραγόντων και με ποικιλία παθογενετικών μηχανισμών. Σαν εκδήλωση ή σύμπτωμα μιας άλλης υποκείμενης νόσου. Η συχνή αυτή πάθηση, που προσβάλει πάνω απ όλα τους εξωκρινείς αδένες είναι στην πλειονότητα των περιπτώσεων, καλοήθης, προτιμά ιδιαίτερα το γυναικείο φύλο και ενδιαφέρει όλες τις ιατρικές ειδικότητες.Τα σύνδρομα ξηρότητας έχουν σαν κοινό χαρακτηριστικό την ελάττωση των εκκρίσεων, σάλιου και δακρύων, που σε χρόνιες καταστάσεις έχουν σαν αποτέλεσμα την ξηροστομία ή / και τη ξηροφθαλμίας, τη στοματίτιδα και την ξηρά επιπεφυκίτιδα.

Προσοχή! Δεν είναι όλα τα SS σύνδρομα Sjogren. Ένα SS μπορεί να έχει διάφορες αιτιολογίες όχι μόνο λόγο κάποιας ανοσοανεπάρκειας. Έτσι έχουμε SS τα οποία προέρχονται από απλασία αδένων, από ψυχολογικής ή νευρολογικής αιτιολογίας παθήσεις και καταστάσεις επηρεάζουν την ισορροπία μεταξύ συμπαθητικών και παρασυμπαθητικών κέντρων που εδράζουν στον προμήκη. Ακόμη, μπορεί να οφείλεται σε διαταραχή του μεταβολισμού του ύδατος και των ηλεκτρολυτών, με τελικό αποτέλεσμα την αφυδάτωση π.χ. υπερασβεστιαιμία, ο σακχαρώδης και ο οποίος διαβήτης, γαστρεντερικές διαταραχές. Ακόμη, πολλά φάρμακα μπορούν να δημιουργήσουν SS μέσω του αντιχολινεργικού και γαγγλιοπληγικού μηχανισμού.

Αυτοάνοσου τύπου SS, που είναι και τα συχνότερα (περίπου 1/3 των χρό¬νιων περιπτώσεων), είναι άγνωστης αιτιολογίας. Στο πλείστο των περιπτώσεων το SS συνοδεύει ή και προηγείται μιας συστηματικής φλεγμονώδούς ρευματικής πάθησης (ρευματοειδής αρθρίτιδα) ή νόσου του κολλαγόνου (ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα, δερματομυοσίτιδα) ή ηπατικής βλάβης (πρωτοπαθής χολική κίρρωση). Eίναι αποτέλεσμα λέμφο-πλασματοκυτταρικής διήθησης και α¬ποδιοργάνωσης των αδένων (σύνδρομο Sjοgren). O μηχανισμός της βλάβης αρ¬χίζει με έναν αντιγονικό ερεθισμό με αυτοαντιγόνα, που προκαλεί αυτοαντισώματα και ανοσοσυμπλέγματα. Υπάρχει και ένας άλλος άγνωστος μηχανισμός αυτοδιαιώνισης της διαδικασίας. Το αντιγόνο αυτό φάντασμα μπορεί να είναι μια γ-σφαιρίνη, διάφορα διαλυτά και μη συστατικά των πυρήνων, επιθήλια, παράγοντες πήξης, συστατικά κυτταρικών μεμβρανών κ.ά. Σε 50% των περιπτώσεων αυτοάνοσου τύπου SS διαπιστώθηκαν αντιεπιθηλιακά αντισώματα κατά των εκκριτικών επιθηλίων των αδένων. Υπάρχει όμως και ένας τύπος αυτοάνοσου SS, που ονομάζεται πρωτοπαθές και αποτελεί ξεχωριστή οντότητα, διότι δεν συνοδεύει καμία γνωστή συστηματική ρευματική πάθηση ή νόσο του κολλαγόνου, δεν προκαλεί αρθρικές καταστροφές, έχει όμως δικό του πολυσηστηματικό χα¬ρακτήρα. Την πάθηση αυτή την παρομοιάζουν- με την αντίδραση ξενιστού κατά μοσχεύματος.(6)

Όπως έχουμε πει η νόσος μπορεί να εμφανιστεί μόνη της ή με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Στο δευτεροπαθές Σ.S. οι ασθενείς πριν να εκδηλωθεί το εν λόγω σύνδρομο πάσχουν ήδη και από άλλο νόσημα του συνδετικού ιστού. Και οι δύο όμως τύποι του συνδρόμου κατατάσσονται στις συστηματικές διαταραχές, επειδή μπορεί να προσβάλουν πολλά όργανα του ανθρώπινου οργανισμού. Οι ασθενείς που πάσχουν από την πρωτοπαθή νόσο έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες να εμφανίσουν ειδικά αυτοαντισώματα αντι-Ro/SSA και αντι-La/SSB στον ορό τους σε σχέση μ’ αυτούς που πάσχουν από δευτεροπαθές σύνδρομο.7Το δευτεροπαθές Σ.S. εμφανίζεται: 1) με ΡΑ (ποσοστό 30%), 2) με ΣΕΛ (ποσοστό 10%) και 3) με σκληρόδερμα (ποσοστό 1%).Οι κυριότεροι ανοσοπαθογενετικοί μηχανισμοί που προκαλούν την καταστροφή των ιστών στο Σ.S. είναι η λεμφοκυτταροπλασματική διήθηση και η εναπόθεση ανόσοσυμπλεγμάτων στους ιστούς αυτούς. Οι αλλοιώσεις αυτές είναι περισσότερο εκσεσημασμένες στους σιελογόνους αδένες όταν παρατηρείται προοδευτική διήθηση από μονοπύρηνα κύτταρα που οδηγεί τελικά στην ουλοποίηση των αδένων.(1)

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΞΗΡΟΦΘΑΛΜΙΑ-ΞΗΡΟΣΤΟΜΙΑ:

Τα συνηθέστερα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν είτε ύπουλη εμφάνιση και βραδεία εξέλιξη ξηροφθαλμίας (ξηράς κερατοεπιπεφυκίτιδας) ή ξηροστομίας σε έναν ασθενή με ρευματοειδή αρθρίτιδα, είτε ταχύτερη εγκατάσταση σοβαρής ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας, συνοδευομένων συχνά από επεισοδιακή διόγκωση των παρωτίδων σε ένα κατά τα άλλα υγιές άτομο. Ωστόσο η κλινική εμφάνιση του συνδρόμου Sjσgren ποικίλλει σημαντικά.

10357mcbaa18db-2276-457b-b72c-a4d890e3a4e7.gif

Εικόνα 1.2

Περιοχές όπου μπορούν να προσβληθούν από το σύνδρομο Sjogren.

Ξηρά κερατοεπιπεφυκίτιδα εμφανίζεται στο 10-15% των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Το πιο συχνό ο¬φθαλμικό σύμπτωμα είναι η αίσθηση ξένου σώματος. Οι ασθενείς παραπονούνται ότι έχουν το αίσθημα της παρουσία. άμμου μέσα στους οφθαλμούς τους. "Άλλα σύμπτωματα περιλαμβάνουν αίσθημα καύσου στους οφθαλμούς, συσσώρευση πυκνών και κολλωδών εκκρίσεων στον έσω κανθό ("τσίμπλιασμα") ιδιαίτερα κατά την αφύπνιση, μειωμέ¬νη παραγωγή δακρύων, ερυθρότητα επιπεφυκότων, φωτο¬ευαισθησία, κοπιωπία, κνησμό και αίσθημα παρουσίας "μεμβρανών" που παρεμποδίζουν την όραση (αίσθημα θόλωσης).(8) Οι ασθενείς δεν μπορούν να διαβάσουν άνετα, ούτε να δουν τηλεόραση. Η διόγκωση των δακρυγόνων αδένων δεν είναι συχνή. Οι επιπλοκές στα μάτια σε χρόνια αυτοάνοσα SS είναι η επιπεφυκίτιδα και η κερατοειδίτιδα που εκδηλώνεται με λεύκωμα, εξέλκωση και σπάνια με διάτρηση του κερατοειδούς.

redeye.jpg

Εικόνα 1.3

Εκ πρώτης όψεως μπορεί να μη φαίνεται τίποτα. Εάν κάνουμε όμως, μια αδρή μέτρηση της δακρυϊκής ροής (δοκιμασία Schirmer) τότε θα δούμε σημαντική μείωση της ποσότητας παραγωγής των δακρύων. Η μέτρηση αυτή μπορεί να γίνει εύκολα με τη βοήθεια μιας λεπτής ταινίας διηθητικού χάρτη, διαστάσεων 5 x 50 χλσ. Που διπλώνεται στην άκρη και εμβυθίζεται στον κάτω σάκο του επιπεφυκότα. Σε 5΄η υγρή περιοχή της ταινίας είναι φυσιολογικά 15 χλσ. Και άνω. Στο Sjogren είναι λιγότερο από 5 χλσ.

DryEyes2.jpgFig.34.gif

Εικόνα 1.4

Το Schirmer test.

Η περισσότερο αξιόπιστες διαγνωστικές πληροφορίες επιτυγχάνονται με τη χρησιμοποίηση της χρώσεως με ερυθρό της Βεγγάλης και της βιομικροσκοπήσεως. Στη σχισμοειδή λυχνία μετά από ενστάλαξη φλουορεσκείνης ή ερυθρού της Βεγγάλης, που καθηλώνεται μόνο σε νεκρωμένους ιστούς, φαίνονται οι διαβρώσεις και τα νήματα του απεσπασμένου επιθηλίου του κερατοειδούς (νηματοειδής κερατίτιδα).(8,9)

Ξηροφθαλμία και ξηροστομία

• Ρευματοειδής αρθρίτιδα ή άλλες νόσοι του συνδετικού ιστού

• Διόγκωση των σιελογόνων αδένων

• Πορφύρα: μη θρομβοκυτταροπενική, υπερσφαιριναιμική, αγγειιτιδική

• Νεφρική σωληναριακή οξέωση ή άλλη σωληναριακή διαταραχή

• Μυοπάθεια, νευροπάθεια του τριδύμου

• Χρόνια ηπατοπάθεια

• Χρόνια πνευμονική νόσος

• Λέμφωμα: Τοπικό ή γενικευμένο

• Κρυοσφαιριναιμία, μακροσφαιριναιμία

Πίνακας 1. 1

Κλινική εμφάνιση του συνδρόμου Sjogren

(Ρευματολογιά:26:231)

Τα συμπτώματα της μειωμένης λειτουργίας των σιελογόνων αδένων περιλαμβάνουν δυσκολίες κατά τη μάσηση, την κατάποση και την ομιλία, προσκόλληση της τροφής στις επιφάνειες τον στόματος, σχισμές και έλκη στη γλώσσα, σχηματισμό μεμβρανών στο στόμα και στα χείλη, ιδιαίτερα στις γωνίες του στόματος, την ανάγκη για συχνή λήψη υγρών, κυρίως κατά τη διάρκεια των γευμάτων, και εκτεταμένη παρουσία τερηδόνας στα δόντια. Με το "σημείο των ξηρών μπισκότων ("cracker sign") περιγράφονται οι δυσκολίες για τη μάσηση ξηρών τροφών χωρίς επαρκή λήψη υγρών, γι' αυτό οι ασθενείς βρίσκουν διέξοδο στο να έχουν μαζί τους φιάλες με νερό ή καραμέλες.(8) Οι διαταραχές στη γεύση ή/ και την όσφρηση κάνουν την ώρα του φαγητού πολύ οδυνηρή. Λόγω έλλειψης προστασίας της στοματικής κοιλότητας από τις σιελικές εκκρίσεις, συχνά συνυπάρχει φλεγμονή και επιλοίμωξη. Η ξηρότητα μπορεί να επεκταθεί στο ρινικό βλεννογόνο, το φάρυγγα , το λάρυγγα, και σε όλο το τραχειοβρογχικό δένδρο. Επίσταξη, μέση ωτίτιδα, βρογχίτιδα, πνευμονία δεν είναι σπάνια φαινόμενα.(9) Στο 50% των ασθενών εμφανίζει διόγκωση των υπογνάθιων σιελογόνων αδένων. Η διόγκωση είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, αλλά μπορεί να είναι και ετερόπλευρη, χρόνια ή παροδική και υποτροπιάζουσα. Όταν είναι επεισοδιακή μπορεί να συνοδεύεται από πυρετό, ευαισθησία ή ερύθημα. Παρεμπίπτουσες λοιμώξεις είναι σπάνιες. Ταχείες αυξομειώσεις στη διόγκωση των σιελογόνων αδένων, οφειλόμενες στη νόσο, δεν είναι σπάνιες. Ένας ιδιαίτερα σκληρός και οζώδης αδένας μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία νεοπλάσματος(8). Το 5% περίπου των ασθενών με σ.Sjogren εμφανίζει νεοπλασία των λεμφαδένων (λέμφωμα). Συνήθως εκδηλώνεται με ανώδυνη διόγκωση λεμφαδένων στον τράχηλο, στη μασχάλη ή στη βουβωνική χώρα. Ιδιαίτερα στο ΣS το λέμφωμα προσβάλει τους σιελογόνους αδένες και γι’ αυτό μια διόγκωση των μεγάλων σιελογόνων αδένων που επιμένει πρέπει να εξετάζεται σχολαστικά.

xerostomia.jpg

Εικόνα 1.5

Η γλώσσα σε ασθενή με ξηροστομία.

Άλλα συμπτώματα που παρατηρούνται στο λέμφωμα είναι:

• Πυρετός αγνώστου αιτιολογίας

• Νυχτερινές εφιδρώσεις

• Συνεχής κόπωση

• Ανεξήγητη απώλεια βάρους

• Κνησμός του δέρματος

• Κόκκινες κηλίδες στα κάτω άκρα

Η λειτουργία των σιελογόνων αδένων μπορεί να αξιολογηθεί με τη μέτρηση του όγκου του σιέλου των παρωτίδων και με σπινθηρογράφημα των σιελογόνων αδένων. Με την τελευταία μέθοδο μετράται η πρόσληψη, η συγκέντρωση και η απέκκριση του ενδοφλεβίως χορηγούμενου 99μΤc από τους μείζονες σιελογόνους αδένες χρησιμοποιώντας μια σπινθηροφωτογραφική τεχνική διαδοχικών λήψεων.

Πρόσφατα περιγράφηκαν δύο απλές μέθοδοι εκτιμήσεως της ξηροφθαλμίας και της ξηροστομίας αντίστοιχα. Φυσιολογικά η βλέννη τόσο των δακρύων όσο και του σιέλου κρυσταλλώνεται με τη χαρακτηριστική μορφή «φύλλων φτέρης», όταν δείγμα δακρύων ή σιέλου επιστρωθεί σε αντικειμενοφόρο πλάκα και αφεθεί να στεγνώσει σε θερμοκρασία δωματίου. Ο τύπος αυτός της κρυσταλλώσεως, όπως παρατηρήθηκε με μικροσκόπιο πολωμένου φωτός στην περίπτωση των δακρύων ή με κοινό μικροσκόπιο στην περίπτωση του σιέλου, διαταράσσεται στο 90-100% των ασθενών με σύνδρομο Sjogren. Έτσι οι περιγραφείσες δοκιμασίες κρυσταλλώσεως της βλέννης των δακρύων και του σιέλου μπορεί να αποδειχθούν χρήσιμες για την εκτίμηση της ξηροφθαλμίας και της ξηροστομίας στο σύνδρομο Sjogren, εφόσον επιβεβαιωθεί η ευαισθησία και η ειδικότητα τους.

sjogren.jpg

Εικόνα 1.6

Ασθενής με σύνδρομο Sjogren και μεγάλη διόγκωση των παρωτίδων.

Η διάγνωση του Σ.S επιβεβαιώνεται με βιοψία των μικρών σιελογόνων αδένων του κάτω χείλους που αποκαλύπτει την παρουσία επιθετικής λεμφοκυτταρικής διηθήσεως. Τα χαρακτηριστικά ιστολογικά ευρήματα είναι η εστιακή λεμφοκυτταρική διήθηση και η επέκταση της σε πολλά λοβία με αποτέλεσμα την καταστροφή της αδενικής δομής. Μια συνάθροιση περισσοτέρων από 50 λεμφοειδών κυττάρων ονομάζεται εστία. Η παρουσία περισσοτέρων της μιας εστιών / 4mm2 αδενικού ιστού είναι χαρακτηριστική για το σύνδρομο Sjogren και απαντάται σε ποσοστό μικρότερο από 1% των δειγμάτων βιοψιών χείλους, που λαμβάνονται είτε από ζώντες είτε από νεκροτομηθέντες μάρτυρες όλων των ηλικιών. Νησίδες από μυοεπιθηλιακά κύτταρα, που έχουν περιγραφεί στους παρωτιδικούς αδένες είναι εξαιρετικά σπάνιες στις βιοψίες των σιελογόνων αδένων των χειλέων.

Μόνο 50% των ασθενών, που παραπέμπονται για αξιολόγηση με υποψία συνδρόμου Sjogren, πάσχουν από αυτοάνοσο νόσημα. Άλλες συχνές αιτίες ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας είναι διάφορες διαταραχές των σιελογόνων αδένων, αγχώδη καταθλιπτικά σύνδρομα και η χρήση αντιχολινεργικών ή άλλων φαρμάκων.(8)

Και οι δύο τύποι του συνδρόμου Sjogren, το πρωτοπαθές και το δευτεροπαθές, προσβάλλουν διάφορα άλλα όργανα του σώματος όπως το δέρμα, τους βλεννογόνους, τις αρθρώσεις, τους πνεύμονες, τους νεφρούς, τα αγγεία, το νευρικό σύστημα και το θυροειδή αδένα, προκαλώντας συμπτώματα όπως:

• ξηροδερμία

• Δερματικά εξανθήματα

• Ξηρότητα κόλπου

• Πόνο στις αρθρώσεις και στους μυς

• Ξηρό βήχα

• Μούδιασμα και μυρμήγκιασμα των άκρων

• Δυσανεξία στη ζέστη ή στο κρύο

• Δυσκοιλιότητα

"Όταν το σ. Sjδgren προσβάλλει και άλλα μέρη του σώματος πρόκειται για εξωφρενική προσβολή του συνδρόμου, γιατί η φλεγμονή επεκτείνεται τότε και σε άλλους ιστούς και όργανα. Το σ. Sjogren μπορεί, επίσης, να προκαλέσει και καταβολή δυνάμεων με σοβαρές επιπτώσεις στην καθημερινή ζωή.(11)

Συνεχίζεται...

Τροποποιήθηκε από thalassokokkinoskoufitsa

Μοιράσου αυτή τη δημοσίευση


Σύνδεσμος στη δημοσίευση
Μοιράσου σε άλλους δικτυακούς τόπους

ΙΣΤΟΛΟΓΙΑ ΣΙΕΛΟΓΟΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ

Οι σιελογόνοι αδένες είναι εξωκρινείς αδένες που προέρχονται από το εμβρυϊκό εξώδερμα. Σχηματίζονται από κατάδύσεις του καλυπτικού επιθηλίου της στοματικής κοιλότητας στον υποκείμενο συνδετικό ιστό. Το προϊόν τους παροχετεύεται μέσω πόρων στην επιφάνεια τον επιθηλίου από το οποίο προέρχονται. Στην στοματική κοιλότητα διακρίνουμε αφ' ενός ζεύγη μεγάλων σιελογόνων αδένων, τους υπογνάθιους, τους υπογλώσσιους και τις παρωτίδες, και αφ' ετέρου πολυάριθμους διάσπαρτους μικρούς επικουρικούς σιελογόνους αδένες , οι οποίοι παράγουν σίελο που είναι απαραίτητο για τη πέψη . Οι μικροί σιελογόνοι αδένες ευρίσκονται κατεσπαρμένοι στο χόριο τον καλυπτικού επιθηλίου της στοματικής κοιλότητα και ανάλογα με τη έκκριμα τους, διακρίνονται σε ορρώδεις και βλεννώδεις. Παρουσιάζουν ένα εκκριτικό τμήμα που περιλαμβάνει τα κύτταρα τα οποία είναι επιφορτισμένα με την εκκριτική λειτουργία και ένα τμήμα εκφορητικό που αποτελείται από έναν ή περισσότερους εκφορητικούς πόρους. Οι εκφορητικοί πόροι καλύπτονται από κυβικό επιθήλιο και μεταφέρουν το έκκριμα του αδένα στην επιφάνεια τον επιθηλίου.

Οι μεγάλοι σιελογόνοι αδένες αποτελούνται από πολλές μορφολογικές-λειτουργικές μονάδες με εκκριτική και αποχετευτική μοίρα. Περιβάλλονται από κάψα συνδετικού ιστού, πλούσιου σε ίνες κολλαγόνου, από την οποία εξορμούν διαφράγματα τα οποία χωρίζουν τον αδένα σε λόβια. Τα αγγεία και τα νεύρα φέρονται μαζί με τον συνδετικό ιστό Η εκκριτική μοίρα των αδένων αυτών αποτελείται από αδενοκυψέλες, Κάθε αδενοκυψέλη αποτελείται από μια στιβάδα κυβικών κυττάρων που δια¬τάσσονται πάνω σε βασική μεβράνη, Μεταξύ των αδενικών κυττάρων και της βασικής μεμβράνης υπάρχουν μυοεπιθηλιακά κύτταρα, δηλαδή επιθηλιακά κύτταρα τα οποία έχουν διαφο¬ροποιηθεί και αποκτήσει ικανότητα συ-στολής. Το έκκριμα των αδενοκυψελών διοχετεύεται αρχικά σε βραχείς εμβόλιμους πόρους και κατόπιν σε σιελικούς ή γραμμωτούς πόρους. Και τα δύo αυτά είδη πόρων είναι ενδολόβια, ενώ τα κύτταρα των τελευταίων εμφανίζουν χαρακτηριστικά κυττάρων επιφορτι-σμένων για τη μεταφορά ιόντων. Στη συνέχεια το έκκριμα διοχετεύεται σε μεσολόβιους και τελικώς σε εξωλόβιους πόρους που καταλήγουν στην επιφάνεια του καλυπτικού επιθηλίου της στοματικής κοιλότητας. Κατά την πορεία τους και όσο οι εκφορητικοί πόροι γίνονται μεγαλύτεροι, το επιθήλιό τους μεταπίπτει από κυβικό σε κυλινδρικό και από μονόστιβο σε δίστιβο, για να καταλήξει σε πολύστιβο πλακώδεc κοντά στην έξοδο των μεγάλων εκφορητικών πόρων.

Οι παρωτίδες είναι σύνθετοι κυψελοειδείς αδένες. Αποτελούν τους μεγαλύτερους σιελογόνους αδένες, βάρους 30 γρ. ο καθένας. Βρίσκονται στην οπισθογναθιαία χώρα (η περιοχή που περικλείεται από τη μαστοειδή απόφυση, την κροταφογναθική άρθρωση και το οπίσθιο χείλος του κλάδου της κάτω γνάθου). Έχει σχήμα τρίπλευρης πυραμίδας, καλύπτεται από την παρωτιδική θήκη και φέρει τον εκφορητικό πόρο της (μήκους 6 εκ.) να εκβάλλει στη σιελική θηλή του προστόμιου.(10) Το εκκριτικό τμήμα τους συνίσταται σχεδόν εξ ολοκλήρου από ορρώδη κύτταρα, βασεόφιλα, με χαρα¬κτηριστική κεντρική θέση του πυρήνα και άφθονα εκκριτικά κοκκία μεταξύ πυρήνα και ελεύθερης επιφάνειας του κυττάρου.

Οι υπογνάθιοι αδένες είναι έχουν βάρος 8 γρ.ο καθένας και βρίσκονται στην υπογνάθια χώρα και καλύπτονται από την υπογνάθια θήκη, που χωρίζεται από την παρωτιδική θήκη με την γνωθιαία ταινία. Έχει σχήμα τρίγωνο πρισματικό ενώ ο πόρος του, μετά από διάστημα 5 εκ. εκβάλλει στην κορυφή του υπογλώσιου φύματος.(10) Είναι σύνθετοι σωληγο-κυψελοειδείς, με εκκριτικό τμήμα αποτελούμενο κυρίως από ορρώδη κύτταρα αλλά και αρκετά βλεννώδη (80% και 5% του συνολικού όγκου του αδένα αντίστοιχα). Τα τελευταία αναγνωρίζονται από τον απωθημένο προς τη βάση αποπεπλατυσμένο πυρήνα και το αραιοχρωματικό κυτταρόπλασμα.

Οι υπογλώσιοι αδένες είναι οι μικρότεροι όλων έχουν βάρος 4 γρ. ο καθένας και βρίσκονται στην υπογλώσσια χώρα. Έχει ένα μείζωνα εκφοριτικό πόρο, που εκβάλλει στο υπογλώσσιο φύμα και πολλούς ελάσσονες εκφορητικούς πόρους που εκβάλουν στο ελεύθερο χείλος της υπογλώσσιας πτυχής.(10) Από πλευρά κατασκευής είναι σύνθετοι σωληνοκυψελοειδείς και αποτελούνται από βλεννώδη και ορρώδη κύτταρα (60% και 30% του όγκου το αδένα αντίστοιχα). Εδώ, τα ορρώδη κύτταρα ορ¬γανώνονται αφ' ενός σε αμιγώς ορρώδεις αδενοκυψέλες, αφ' ετέρου σε μικτές αδενοκυψέλες, ορρώδεις και βλεννώδεις. Στις τελευταίες τα ορρώδη κύτταρα διατάσσονται στην περιφέρεια της αδενοκυψέλης σε ημισεληνοειδείς σχηματισμούς

Στο πρωτοπαθές σύνδρομο Sjδgren, η φυσιολογική υφή του αδένα διατα¬ράσσεται από διήθηση μονοπυρήνων, η οποία ποικίλει σε ένταση και έκταση, από μικρά αθροίσματα μονοπυρήνων γύρω από τους εκφορητικούς πόρους και μεταξύ των λοβίων του αδένα, έως την πλήρη αντικατάσταση του αδενικού επιθηλίου από μονοπύρηνα φλεγμονώδη κύτταρα. Η ανάπτυξη συνδετικού ιστού αποτελεί το τελικό στάδιο της όλης διεργασίας, με επακόλουθο την δυσλειτουργία του αδένα.(46,47)

Η λεμφοκυτταρική διήθηση των σιελογόνων αδένων είναι διαγνωστική για το σύνδρομο Sjοgren. Ως εκ τούτου, η βιοψία των σιελογόνων αδένων καθίσταται απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διαγνώσεως. Οι μικροί σιελογόνοι αδένες του κάτω χείλους έχουν επιλεγεί για την βιοψία, καθ' όσον η λήψη τους είναι εύκολη και δεν δημιουργεί προβλήματα στον εξεταζόμενο ούτε κατά την διάρκεια, ούτε μετά τη διενέργεια της. Ο ιστός υπόκειται στην κλασσική επεξεργασία για ιστολογική εξέταση και οι τομές, μετά από χρώση με αιματοξυλίνη-ηωσίνη (η χρώση αναφέρεται αναλυτικά στο παράρτημα), μελετώνται στο οπτικό μικροσκόπιο για την παρουσία διήθησης από μονοπύρηνα. Η βαθμολόγηση γίνεται σύμφωνα με τα κριτήρια των Chisholm και Mason48 όπου το αποτέλεσμα εκφράζεται σε εστίες διήθησης (μία έως 12), ανά 4 τετραγωνικά χιλιοστά ιστού. Ως εστία διήθησης θεωρείται άθροισμα τουλάχιστον 50 μονο¬ πυρήνων, ενώ βαθμολόγηση > 4 θωρείται παθογνωμονική για σύνδρομο Sjοgren. Ο τρόπος βαθμολόγησης φαίνεται στον Πίνακα 1.2.

Πίνακας 1.2

Βαθμολόγηση βιοψίας σιελογόνων αδένων.

(Ανοσολογία, Μουτσόπουλος, εκδόσεις Λίτσα;53-5)

Βαθμολόγιση Αριθμός λεμφοκυττάρων ανά mm2 ιστού

0 0

1 Διήθηση μικρού βαθμού

2 Διήθηση μετρίου βαθμού

3 Μία εστία1

4 Περισσότερες από μία εστίες

1 Εστία = άρθροισμα 50 ή περισσότερων φλεγμονωδών κυττάρων.

ΜΕΘΟΔΟΙ ΑΝΟΣΟΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗΣ ΜΕΛΕΤΗΣ10,49,50

Η διήθηση του πάσχοντος οργάνου από ανοσοδραστικά κύτταρα είναι χαρακτηριστικό ορισμένων αντοάνοσων νοσημάτων. Η χρησιμοποίηση μονοκλωνικών αντισωμάτων κατά αντιγόνων της κυτταρικής επιφανείας διαφόρων πληθυσμών και υποπληθυσμών ανοσοκυττάρων, μας έδωσε την δυνατότητα να μελετάμε με ευκολία τους κυτταρικούς τύπους που συνιστούν την φλεγμονώδη ιστική διεργασία και να ανιχνεύουμε ανοσοδραστικά μόρια, τα οποία ενδεχομένως παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεια των νοσημάτων αυτών.

Οι μέθοδοι αυτές στηρίζονται στην δημιουργία συμπλέγματος αντιγόνου-αντισώματος στην επιφάνεια του κυττάρου και στη συνέχεια στην «οπτικοποίηση» του συμπλέγματος αυτού. Τα αντισώματα που χρησιμοποιούνται είναι κυρίως μονοκλωνικά αλλά και μονοδύναμα πολυκλωνικά.

Τα διατιθέμενα στο εμπόριο μονοκλωνικά αντισώματα για την ανίχνευση βιολογικώς δραστικών μορίων της κυτταρικής επιφανείας, όπως αντιγόνα-δείκτες, ανοσοδραστικά μόρια ή μεμβρανικοί υποδοχείς.

Τα αντιγόνα της κυτταρικής επιφανείας ανιχνεύονται κατά κανόνα σε κατεψυγμένους ιστούς. Η κατάψυξη του ιστού εγγυάται την ακεραιότητα των μορίων αυτών της κυτταρικής μεμβράνης. Η εξέταση του ιστού γίνεται αφού ληφθούν λεπτές τομές κρυοστάτη (= 4μ). Μετά την επώαση των ιστικών τομών με μονοκλωνικά αντισώματα ακολουθει σύνδεση του αντισώματος του σχηματισμένος ανοσοσυμπλέγματος, με αντι-ορό, σεσημασμένο με φθοριόχρωμα ή ένζυμο. Στην περίπτωση που χρησιμοποιείται φθοριόχρωμα το παρασκεύασμα μελετάται σε μικροσκόπιο φθορισμού. Εφ’ όσον χρησιμοποιείται ανοσοσφαιρίνη σεσημασμένη με ένζυμο, ακολουθεί επώαση με το κατάλληλο υπόστρωμα και το ορατό αποτέλεσμα μελετάται σε οπτικό μικροσκόπιο.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ12,16,17

To σύνδρομο Sjogren έχει την δεύτερη θέση μετά τον ΣΕΛ στη συχνότητα και την πληθώρα των αντισωμάτων που παρατηρούνται στον ορό. Η παρουσία των αυτοαντισωμάτων αυτών είναι συχνότερη στο «αυτόνομο» σύνδρομο sicca ή στο σύνδρομο Sjogren με λύκο απ’ ότι στο σύνδρομο Sjogren με ΡΑ.

Ελαφρά ορθοκυτταρική και ορθόχρωμη αναιμία παρατηρείται περίπου στο 25% των ασθενών, λευκοπενία στο 30%, ελαφρά ηωσινοφιλία (περίπου 6% ηωσινόφιλα στο λευκοκυτταρικό τύπο) στο 25% και αυξημένη ταχύτητα καθιζήσεως των ερυθρών αιμοσφαιρίων (μεγαλύτερη από 30 mm την πρώτη ώρα με τη μέθοδο Westergren) στο 90% και πλέον των ασθενών.

Η παρουσία αντοαντισωμάτων είναι συνήθης στο σύνδρομο Sjógren. Ρευματοειδής παράγοντας παρατηρείται στο 75% έως 90% των ασθενών και αντιπυρηνικά αντισώματα στο 50% έως 80%.Πτώση του τίτλου του ΡΠ ή αρνητικοποίηση μπορεί να σημαίνει κακοήθη εξαλλαγή. 'Έχει ακόμη σημειωθεί η παρουσία πολλαπλών οργανοειδικών αυτοαντισωμάτων, όπως αντισώματα κατά των τοιχωματικών κυττάρων τον στομάχον, αντιθυρεοειδικά, αντιθυρεοσφαιρινικά, αντιμιτοχονδριακά και αντισώματα κατά των λείων μυϊκών ινών καθώς και έναντι αντιγόνων των πόρων των σιελογόνων αδένων (συχνότερα στο σύνδρομο Sjogren με ΡΑ απ’ ότι στο αυτόνομο σύνδρομο).

Τα αντισώματα έναντι ενός νουκλεοπρωτεϊνικού αντιγόνου, που ονομάζεται SS-Β ή La, παρατηρείται στο 60% και πλέον των ασθενών με πρωτοπαθές σύνδρομο Sjοgren και λιγότερο συχνά στο δευτεροπαθές σύνδρομο Sjοgren, που συνδυάζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Τα αντισώματα έναντι μιας άλλης νουκλεοπρωτείνης, της SS-Α ή Ro, είναι λιγότερο ειδικά για το σύνδρομο Sjδgren και παρατηρούνται επίσης στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ενώ μαζί με άλλα αντοαντισώματα και χαμηλά επίπεδα συμπληρώματος στον ορό σχετίζονται με μια αγγειίτιδα χαρακτηριζόμενη από υπεροχή των ουδετεροφίλων στη φλεγμονώδη κυτταρική διήθηση των προσβεβλημένων αγ¬γείων (neutrophilic vasculitis)'. 'Ενα αντίσωμα (RAP) έναντι πυρηνικού αντιγόνου σχετιζόμενου με τον ιό Ερstein-Barr (RANA) παρατηρείται στο δευτεροπαθές σύνδρομο Sjοgren, πού συνδυάζεται με ρευματοειδή αρθρίτι¬δα.

Υπεργλοιότητα τον ορού μπορεί να προέλθει είτε από μακροσφαιριναιμία είτε από πολυμερισμένη IgG που έχει δραστηριότητα ρευματοειδούς παράγοντα και σχηματίζει ενδιάμεσα συμπλέγματα. Μπορεί επίσης να παρατηρηθούν κρυοσφαιριναιμία, αγγειίτιδα και σπειραματονεφρίτιδα. 'Ενα μεγάλο ποσοστό ασθενών με σύνδρομο Sjógren παρουσιάζουν τυτλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα, όπως προσδιορίζονται με τις δοκιμασίες των κυττάρων Raji και της συνδέσεως με την υπομονάδα C1 q τον πρώτου παράγοντα τον συμπληρώματος. Τα επίπεδα του συμπληρώματος τον ορού σπανίως είναι χαμηλά.

Ύπαρξη ειδικών αντιγόνων ιστοσυμβατότητας. Συχνότερο το HLA DR3, λιγότερο συχνό το HLAB8 αύξηση του DR4 παρατηρείται επίσης σε περίπτωση συνηρπάξεως ΡΑ και / ή φαινόμενο Raynaud.

Ο αριθμός των Τ κυττάρων τον περιφερικού αίματος είναι ελαττωμένος στο ένα τρίτο περίπου των ασθενών. Αντίθετα τα Β κύτταρα τον περιφερικού αίματος μπορεί να είναι ελαφρώς αυξημένα. Διαταραχές της λειτουργίας των Τ κυττάρων μπορεί να παρατηρούνται ιδιαίτερα σε ασθενείς με λεμφουπερπλαστικές ή άλλες συστηματικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν συνήθως διαταραχές σε υποπληθυσμούς των Τ κυττάρων καθώς και ελαττωμένη αυτόλογη μεικτή λεμφοκυτταριχή αντίδραση. Η δραστηριότητα των κυττάρων φυσικών φονέων (natural killer cells) είναι επίσης ελαττωμένη και μπορεί να συμβάλλει στην ανάπτυξη κακοήθους λεμφοϋπερπλαστικής νεοπλασίας. Αυτή η μείωση της δραστικότητας μπορεί να αποδίδεται: α) στην παραγωγή προσταγλανδινών και β) σε διαταραχές του Ο2 των κυττάρων.

Μια αύξηση της σνγκεντρώσεως της β,-μικροσφαιρίνης στο σίελο σχετίζεται με το βαθμό της λεμφοκυτταριkής διηθήσεως, πού παρατηρείται στη βιοιψία των επικουρικών σιελογόνων αδένων του χείλους. Τα επίπεδα της β2-μικροσφαιρίνης τον ορού μπορεί να είναι αυξημένα, ι¬διαίτερα σε ασθενείς πού παρουσιάζουν νεφρικές ή λεμφοϋπερπλαστικές επιπλοκές.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ26,27

Στην αιτιοπάθεια των αυτοάνοσων νοσημάτων, όπως στο σύνδρομο Sjogren, φαίνεται ότι συμμετέχουν γενετικοί, ανοσολογικοί, ορμονικοί και πιθανώς λοιμογόνοι παράγοντες (ιοί;). Η ανακάλυψη των γονιδίων των ανοσιακών απαντήσεων (immune response genes) κlinkage η υπάρlinkage διαταραχή ισορροπίας συνδέσεως (linkage disequilibrium) μεταξύ αυτών και άλλων γονιδίων τον μείζονος συστήματος ιστοσυμβατότητας έχουν συμβάλλει στη διάκριση τον πρωτοπαθούς από το δευτεροπαθές σύνδρο-μο Sjοgren. Το πρώτο συνδυάζεται με τα αντιγόνα HLΑ-Β8 και DR3, ενώ το δεύτερο συνδυάζεται με το αντιγόνο DR4, όταν η υποκείμενη νόσος είναι η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Πρόσφατα παρατηρήθηχε ότι η αλληλεπίδραση μεταξύ των DQ1 και DQ2 γονιδίων σχετίζεται με έντονη υπεργαμμασφαιριναιμία και παραγωγή αυτοαντισωμάτων σε υψηλούς τίτλους. 'Εχει επίσης διαπιστωθεί η παρουσία Ιa μορίων και του ιού Epsteίn-Barr στο επιθήλιο των σιελογόνων αδένων. Αν και δεν είναι ακόμη γνωστοί οι μηχανισμοί με τους οποίους διαταράσσεται ανοσορύθμιση, ωστόσο είναι πιθανόν ότι στα πλαίσια των μηχανισμών αυτών συμμετέχουν αφενός μεν ορισμένοι ενδογενείς πα¬ράγοντες, όπως ορμόνες του φύλου και λανθάνουσες ιογενείς λοιμώξεις' και αφετέρον εξωγενείς παράγοντες, ό¬πως διάφορα φάρμακα και λοιμογόνοι παράγοντες. Η εμφάνιση του συνδρόμου Sjδgren κατ' εξοχήν στις γυναίκες είναι δυνατόν να σχετίζεται με την ικανότητα των ορμονών του φύλου να τροποποιούν τις ανοσιακές απαντήσεις και ειδικότερα με τη συμβολή των οιστρογόνων στην ανάπτυξης ανοσιακής υπερδραστηριότητας.

Πως γίνεται η διάγνωση στο σύνδρομο Sjogren

H διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται πρώτα απ' όλα στη λήψη ενός λεπτομερούς ιστορικού, το οποίο περιλαμβάνει ερωτήσεις σχετικά με τη γενικότερη κατάσταση της υγείας του ασθενούς, τα σχετικά με τη νόσο συμπτώματα, το οικογενειακό ιστορικό, τη κατανάλωση αλκοόλ, το κάπνισμα ή τη χρήση φαρμάκων ή άλλων ουσιών. Στη συνέχεια ακολουθεί ολοκληρωμένη κλινική εξέταση για να ελεγχθεί αν το σ. Sjδgren έχει προσβάλει άλλα όργανα. O ασθενής θα πρέπει, επίσης, να υποβληθεί σε κάποιες εξετάσεις. Συγκεκριμένα, θα πρέπει να εξετασθούν σχολαστικά τα μάτια και το στόμα του για να εκτιμηθεί η συμμετοχή του σ. Sjδgren στην εμφάνιση των συμπτωμάτων και η σοβαρότητα της κατάστασης. Στη συνέχεια θα ζητηθεί από τον ασθενή να υποβληθεί και σε άλλες εξετάσεις, προκειμένου να διαπιστωθεί κατά πόσο η νόσος έχει προσβάλει και άλλα όργανα του σώματος. Οι συνήθεις οφθαλμολογικές και στοματολογικές εξετάσεις είναι οι εξής:

Schirmer test - Η εξέταση αυτή ελέγχει τη λειτουργία του δακρυικού αδένα μετρώντας την ποσότητα των δακρύων που παράγονται. O γιατρός τοποθετεί μια λεπτή χάρτινη διηθητική ταινία στην οπίσθια επιφάνεια του κάτω βλεφάρου και μετρά τη διαβροχική της ταινίας μετά από πέντε λεπτά. Σε ασθενείς με σ. Sjδgren η ύγρανση της διηθητικής τα δεν ξεπερνά τα 5 χιλιοστόμετρα σε 5' λεπτά.

Χρήση χρωστικών (Ερυθρό της Βεγγάλης) - Οι δοκιμασίες αυτές δείχνουν την έκταση της βλάβης που προκαλεί η ξηρότητα στην επιφάνεια του οφθαλμού. Τοποθετείται σταγόνα διαλύματος χρωστικής στον κατώτερο επιπεφυκότα. Η χρωστική επικάθεται βλάβες και με ειδικό μηχάνημα (σχισμοειδής λυχνία) αποκαλύπτονται οι περιοχές έχουν προσβληθεί στον επιπεφυκότα και στον κερατοειδή χιτώνα.

Εξέταση στόματος - Εξετάζεται το εσωτερικό του στόματος για να διαπιστωθούν σημάδια ξηρότητας όπως: ξηρό κολλώδες στόμα, τερηδονισμένα δόντια, πηκτό σάλιο -ακόμη και πλήρης έλλειψη σάλιου-, λεία κόκκινη γλώσσα και σχισμές στις γωνίες του στόματος. Ενδέχεται, επίσης, ο γιατρός να πάρει δείγμα σάλιου για να εξετάσει την ποιότητα και ποσότητά του. Ακόμη, εξετάζονται οι μεγάλοι σιελογόνοι αδένες (παρωτίδες, υπογλώσσιοι οι, υπογνάθιοι) για διογκώσεις, μάζες ή άλλες διαταραχές.

Βιοψία σιελογόνου αδένα του χείλους - Αυτή η εξέταση είναι ο καλύτερος τρόπος για να εξακριβωθεί κατά πόσο η ξηροστομία οφείλεται στο σ. Sjοgren. O γιατρός αφαιρεί για βιοψία μικρούς σιελογόνους αδένες από το εσωτερικό του κάτω χείλους και τους εξετάζει στο μικροσκόπιο μετά από ειδική επεξεργασία. Αν η βιοψία περιέχει συναθροίσεις λεμφοκυττάρων, τότε η βλάβη αυτή συνηγορεί για διάγνωση σ. Sjδgren. Να σημειωθεί ότι υπάρχουν πολλές αιτίες ξηροφθαλμίας και ξηροστομίας, τις οποίες ο γιατρός πρέπει να αποκλείσει πριν καταλήξει στην τελική διάγνωση. Ειδικότερα, τα φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν ξηρότητα είναι τα ακόλουθα:

• Αντιισταμινικά

• Ρινικά αποσυμφορητικά

• Διουρητικά

• Αντιδιαρρόίκά

• Αντιψυχωσικά

• Ηρεμιστικά

• Avτικαταθλιπτικά

Γενικά Θεωρείται ότι κάποιος πάσχει από σ. Sjδgren εάν έχει ξηροφθαλμία, ξηροστομία και θετική βιοψία χείλους. Ο γιατρός, όμως, οφείλει να ζητήσει επιπρόσθετες εξετάσεις, προκειμένου να διαπιστώσει αν έχουν προσβληθεί άλλα όργανα.

Γενικές εξετάσεις αίματος: για να εκτιμηθούν ο αιματοκρίτης, τα επίπεδα του σακχάρου στο αίμα, η ηπατική και η νεφρική λειτουργία.

Ανοσολογικές εξετάσεις: αυτές οι εξετάσεις ελέγχουν την παρουσία αυτοαντισωμάτων στο αίμα ασθενών με σ. Sjδgren. Για παράδειγμα:

Αντιθυρεοειδικά αντισώματα: πρόκειται για αντισώματα, τα οποία στρέφονται εναντίον των πρωτεϊνών του Θυρεοειδούς αδένα. Τα αντιθυρεοειδικά αντισώματα συσχετίζονται με την εμφάνιση Θυρεοειδίτιδας (φλεγμονής του Θυρεοειδούς), η οποία αποτελεί συχνό πρόβλημα σε ασθενείς με σ. Sjοgren.

Ανοσοσφαιρίνες και γ-σφαιρίνες: είναι ουσίες που φυσιολογικά βρίσκονται στο αίμα κάθε ανθρώπου με στόχο την προστασία του από τα μικρόβια. Σε ασθενείς με σ. Sjδgren παρατηρούνται μεγαλύτερες ποσότητες των ουσιών αυτών απ' ό,τι στα φυσιολογικά άτομα.

Ρευματοειδής παράγοντας είναι ένα αντίσωμα το οποίο βρίσκεται στο αίμα ασθενών που πάσχουν από Ρευματοειδή Αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjοgren, αλλά και άλλα νοσήματα.

Κρυοσφαιρίνες. είναι ανοσοσυμπλέγματα αντιγόνου/αντισώματος, που όταν υπάρχουν σε υψηλές τιμές, υπάρχει ο κίνδυνος εμφάνισης λεμφώματος.

Αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ): πρόκειται για αντισώματα, τα οποία στρέφονται εναντίον του πυρήνα των κυττάρων.

Αντισώματα ενάντια στα αντιγόνα SSA(Ro) και SSB (La): πρόκειται για ειδικά αντισώματα, τα οποία απαντώνται συχνά στους ασθενείς με σ. Sjοgren.

Ακτινογραφία Θώρακος: για τη μελέτη των πνευμόνων και της καρδιάς.

Γενική ούρων: για την εκτίμηση της νεφρικής λειτουργίας.

Συνεχίζεται...

Τροποποιήθηκε από thalassokokkinoskoufitsa

Μοιράσου αυτή τη δημοσίευση


Σύνδεσμος στη δημοσίευση
Μοιράσου σε άλλους δικτυακούς τόπους

Create an account or sign in to comment

You need to be a member in order to leave a comment

Create an account

Sign up for a new account in our community. It's easy!

Register a new account

Sign in

Already have an account? Sign in here.

Sign In Now
Sign in to follow this  

×